副肿物性斜视性眼肌阵挛肌阵挛的发病原因是什么?

副肿物性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的发病原因是什么?

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匿名友的答案:

　　(一)发病原因

　　目前倾向于病因是全身性或潜在的肿物导致的自身免疫性反应。

　　(二)发病机制

　　该疾病的发病机制目前仍不明确，自身免疫机制在其中可能扮演了一定角色。在部分合并有乳腺癌的患者的血清及脑脊液中发现了抗-Ri抗体，尽管该抗体在疾病中的具体作用尚未完全明确，但当患者出现副肿物性斜视性眼阵挛及小脑性共济失调时，抗-Ri抗体的存在则提示可能存在乳腺癌的风险。有研究者认为该疾病的损害部位主要位于脑桥的中央状结构。由于该病对皮质类固醇的反应良好，推测皮质类固醇可能抑制了抗体介导的对神经核心系统造成损害的自身免疫反应，或者修正、调节某些神经传递功能。

　　本病并没有特定的病理特征，导致眼肌痉挛的局部病变仍然不明确。该病的病理变化与临床症状并不总是一致，部分患者的病理表现可能并不显著，但大多数患者的病理特征显示小脑的浦肯野细胞普遍性脱落，下橄榄核神经元的减少，以及轻微的炎症反应等。一些病理研究结果表明，脑内的小血管周围存在炎性细胞的浸润，以单核细胞为主，浸润现象主要发生在小脑、脑干和软脑膜等区域。