副肿物性斜视性眼肌阵挛肌阵挛有什么症状?应该怎样诊断副肿物性斜视性眼肌阵挛肌阵挛?

副肿物性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛有什么症状? 应该怎样诊断副肿物性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛?

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匿名友的答案:

　　副肿物性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动综合征，常与肌阵挛合并存在。

　　眼肌阵挛(opsoclonus)源于波兰文，是眼球跳舞之意。儿童及成人均可发病。儿童的发病年龄平均为18个月，女性略多于男性，急性起病多见。成年患者发病年龄各异，其病多呈亚急性的，进展数周，也有病例呈急性起病或缓慢进展者。

　　本病通常以亚急性的方式发作，临床表现主要为眼球的不自主运动，这种运动特点是无节奏且无固定方向的高幅度集合性扫视，同时伴随有眨眼的现象。即使在闭眼或睡眠状态下，这种运动依然存在；而在尝试进行眼球跟踪或固定视线时，这种不自主的运动反而会加重。可以观察到多方向的眼球急速运动，表现为非随意和非协同的特点，有时还伴随广泛的肌肉阵挛，常常与小脑综合症及脑干的广泛损害并存，这是本病的显著特征。POM的进展通常呈现波动性，神经母细胞瘤的患者可能会出现POM、肌肉张力降低以及易激惹等症状。斜视性眼阵挛有时可以单独表现，也可能作为一种特殊症状与其他症状，如共济失调、构音障碍以及步态不稳等共同出现。

　　儿童常见神经母细胞瘤的并发症，而成年人则可能会出现多种类型的肿物。尽早识别斜视性眼阵挛是提示神经母细胞瘤存在的重要线索。大约20%的成年患者可能会遭遇恶性肿物，其中肺癌为常见，其次是乳腺癌、子宫颈癌、卵巢癌、淋巴瘤、甲状腺癌以及膀胱癌等。在成人患者中，症状通常与小脑性共济失调、言语障碍、肌肉抽搐、眩晕以及脑实质病变等情况共同出现。

　　患者的血清和脑脊液中可有抗-Yo抗体存在，同时也有抗-Ri抗体的存在。这种抗体可以对所有的神经核心系统神经元的核蛋白起反应，对神经元细胞质中的蛋白不起反应。抗-Ri抗体对人神经元和神经核中分离出来的相对分子量为53～61kDa和79～84kDa的蛋白发生特异性反应。此点与抗-Hu抗体不同。

　　抗-Ri抗体展示出一定的特异性，在非副癌性斜视性眼阵挛患者中通常无法检测到该抗体。在某些肿物病例中，也可能出现抗-Ri抗健康检查测结果为假阴性的情况。抗-Ri抗体的检测结果可以作为斜视性眼阵挛与癌病相关的指示，同时也能为预后提供指导。因为在患者接受肿物治疗或皮质激素治疗后，临床症状以及血清和脑脊液中的抗体浓度都会有所改善。

　　CT扫描常无异常发现，MRI检查有时可见脑干部位异常信号。CSF检查发现轻度的白细胞增高和轻度的蛋白含量增高。

　　切除原发肿物以及应用促皮质激素(ACTH)或皮质激素可以使临床症状好转，大约半数以上的患者眼阵挛症状或其他症状均可消失。有报道自然缓解者，但十分罕见。对症治疗可用氯硝西泮(氯硝安定)。

　　主要依据患者的临床表现及相关的抗健康检查查，系统检查未发现癌肿，需定期复查。脑脊液及电生理检查有助于诊断，血清或CSF特异性自身抗体可确诊副肿物综合征(paraneoplastic syndrome，PNS)和提示潜在的肿物性质。