疼痛性眼肌麻痹的发病原因是什么?

相关标签:疼痛性眼肌麻痹病因

问题积分: 0

匿名友的答案:

　　(一)发病原因

　　过去认为该病是由梅毒、结核引起，现普遍考虑此病属特发性眼眶炎性假瘤的范畴，只不过病变主要在海绵窦，再侵入眶上裂，部分病例累及眶尖。真正病因了解不多，可能是一种自身免疫性疾病，皮质激素治疗有增强结果，也证明该病是一种免疫性疾病。

　　(二)发病机制

　　疼痛性眼肌麻痹的确切发病机制至今尚不清楚，依据病理学检查和临床上应用皮质类固醇的治疗结果有如下2种推论：

　　Hunt对1957年Tolosa进行的尸体解剖结果进行了回顾，认为其为海绵窦的非特异性慢性炎症。Tolosa报告了一例47岁女性患者，主诉右侧眼眶区域疼痛、恶心和呕吐，检查发现第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经受到影响，颈动脉造影显示虹吸部位狭窄。进行开颅探查时，发现鞍区未见明显异常，术后第三天患者不幸去世。尸体解剖未发现动脉瘤或肿物的存在。打开海绵窦时，发现颈动脉被肉芽组织包围，窦腔尚未完全阻塞，颈动脉段狭窄，动脉呈现黄色，壁薄脆。显微镜下观察可见颈动脉外膜增厚，周围有非特异性肉芽组织，并且影响到邻近的脑神经干。Lake则报道了一例47岁男性患者，射线检查显示右侧蝶骨小翼密度增加。手术探查发现海绵窦外侧覆盖有一层薄薄的灰红色肉芽组织，蝶骨小翼骨膜增厚。活检结果显示海绵窦壁为炎性组织，包含多形核细胞。眶上裂处的硬脑膜出现坏死，表面覆盖有肉芽组织，内含多形核细胞及单核细胞。Smith支持眶上裂及海绵窦处慢性炎症的相关推论。值得关注的是，部分病例的脑脊液检查显示白细胞总数增高及凯尔尼格征阳性，结合患者出现的恶心、呕吐等脑膜刺激症状，可能是炎症扩展至颅底蛛膜所致。在国内，崔国义报道的10例患者中，有6例接受了CT及MRI检查，其中4例显示两侧海绵窦不对称，窦内密度异常，5例蝶骨小翼密度增加，3例脑脊液白细胞总数超过30/mm3。史大鹏等人对17例患者进行MRI检查，结果显示：5例在眶上裂区出现斑片状或小结节状阴影，7例海绵窦区表现出不同程度的增宽和增大，导致两侧海绵窦形状不对称。

　　Mathew提出可能与免疫系统的缺陷有关，Hallpike发现本病与眶内炎性假瘤的所见相同，推测是一种免疫反应性疾病。这一假说被免疫抑制剂类固醇应用成功所支持。

　　该疾病的发病机制可以总结为以下几点：①蝶窦的慢性炎症刺激，影响海绵窦和颈内动脉，形成非特异性的肉芽组织，进而影响周围神经干，导致典型的临床表现;②颈内动脉瘤、鼻咽部肿物、蝶鞍肿物以及听神经瘤等对相邻神经干造成压迫;③高血压和动脉硬化导致颈内动脉壁增厚和狭窄，进而影响神经干;④免疫功能的异常，皮质类固醇的治疗反应支持了这一理论。