固定性斜视的发病原因是什么?
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匿名友的答案:
(一)发病原因
确切病因不明,可能与先天发育或外伤导致神经麻痹继发眼外肌的改变有关。
(二)发病机制
1.先天性因素 国内研究文献(1985~2000)指出,固定性斜视的先天性病例约占80%。因此,固定性斜视通常是一种与生俱来的遗传性疾病,另外一些病例则是在出生后不久发生,实际上是由于某一眼外肌麻痹后,拮抗肌高度挛缩所导致,属于继发性固定性斜视(consecutive strabismus fixus)。随着年龄的增长,拮抗肌的挛缩现象愈发明显,眼球的斜度也会逐渐增大,挛缩的肌肉终失去弹性,变为纤维化状态。终,角膜可能会被完全或大部分遮盖,仅剩下白色巩膜或少量角膜可见。临床观察中,固定性内斜视的病例为常见,其次是固定性上斜视、固定性外斜视,而固定性下斜视则相对较为少见。如果双眼内直肌被条索状纤维组织取代,就会导致固定性内斜视;若双眼外直肌被条索状纤维组织替代,则会引发固定性外斜视。同样,上直肌或下斜肌的纤维化会导致固定性上斜视,而下直肌或上斜肌的纤维化则会引起固定性下斜视。有研究曾报道2例先天性双下直肌缺失的患者,表现为双眼固定性上斜视,术中观察到双上直肌高度挛缩,部分肌肉呈现纤维化条索。如果多条眼外肌出现纤维化现象,则称之为眼外肌广泛纤维化综合征(general extraocular muscle fibrosis syndrome)。
2.后天因素 常见的原因包括由头部外伤导致的展神经麻痹,随着时间推移内直肌的挛缩引发条索状纤维组织的变化,终形成固定性内斜视。此外,还有一种在高度近视患者中出现的固定性内斜视,通常表现为单眼受累。由于受影响的眼睛无法保持稳定的视线,初内斜程度较轻,随后逐渐加重,终导致内直肌重挛缩,形成固定性内斜视。至今尚不明确高度近视伴随固定性内斜视的确切原因,由于其发病时间较晚,因此并非源于先天性缺陷。同时,由于外直肌的肌电图正常,也排除了外直肌麻痹引起内直肌挛缩的可能性。一位日本学者提出,该情况可能与以下因素有关:①调节与辐辏的比例失调;②内直肌及其周围组织的病变;③眼轴长度可能与内直肌的病变相关;④肌肉的变化是全身肌肉和神经异常的一部分;⑤外直肌的走行异常。Demer、Ruttun等学者认为,病因可能是由于高度近视导致的后巩膜葡萄肿与眶壁接触,从而限制了眼球的运动。而Bagolini则认为,该病因与外直肌受到压迫,进而引发微血管内皮的变化、肌肉纤维化以及结缔组织增生有关。
根据国内文献(1985~2000)的研究,固定性斜视患者中,伴随高度近视的病例有53例,占总数的44.17%。此外,陈旧性眼外肌断离同样能够导致固定性内斜视、外斜视、上斜视或下斜视的发生。Villaseca提出,这种情况可能是由于双眼展神经麻痹引发的继发性内直肌挛缩所致。而Wilcox则认为,这是一种全身神经筋膜异常,因眼外肌的病变导致内直肌的挛缩。稻垣的研究指出,内直肌周围组织的黏连和纤维化可能是主要原因。丸尾敏夫通过对患者进行肌电图检查,发现外直肌的EMG结果正常,并且部分病例在术后恢复了一定的外转功能。因此,可以推测内直肌的异常是主要病因。有研究者对此进行了病理分析,结果显示横纹肌高度纤维化和变性萎缩,但未观察到肌炎相关的炎性细胞浸润及血管壁增厚的现象。