：彼得发病的原因及治疗方法一览【非常新研究报告】

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匿名友的答案:

　　(一)发病原因

　　彼得异常的确切病因尚未完全阐明，但根据组织病理学和电子显微镜的发现，表明疾病并非单一原因所致。初的理论认为是由子宫内感染(Von Hipple角膜内溃疡)引起，这一理论认为通过羊水或胎盘传播导致子宫内角膜炎，进而引发角膜穿孔，使虹膜-晶状体隔前移，形成角膜后缺损、角膜白斑以及角膜晶状体及虹膜角膜粘连。这些变化也可能是由深层角膜脓肿引起，脓液向前房内引流，而无角膜穿孔。国外报道中，有5名患者的母亲在怀孕初期曾出现先天性角膜中央厚的混浊及中央部前粘连，而这些患者在怀孕初3个月曾感染过病毒，特别是风疹。还有报道称，一名患有彼得异常的单眼患者患有先天性巨细胞病毒感染，而对侧眼则正常。对一批彼得异常患者的标本进行电子显微镜检查显示，角膜后基质细胞呈慢性炎症状态，而光镜检查显示被破坏的基质中存在异常的成纤维细胞和组织细胞。对于伴有晶状体异常的患者，可能是由于晶状体泡与表层外胚层分化不完全所致。

　　(二)发病机制

关于彼得异常的发病机制存在争议。Tripethi指出，中央部角膜的缺陷可能是因为在胚胎发育至10～14mm时，视杯边缘的前列和第二间叶细胞停止向内生长；而角膜后弹力层异常和内皮细胞的丧失，则可能是由于原发性间叶细胞存在缺陷，这一缺陷可能会受到晶状体泡的分离延迟或分离不完全的影响；至于晶状体的混浊和角膜晶状体条索的形成，则可能与外胚层的缺陷相关。总的来说，彼得异常的不同表现与形成角膜内皮、角膜基质和虹膜基质的三个不同阶段间叶组织的发育缺陷有关。彼得异常可能会伴随晶状体泡的异常，也可能不会。

Kupfer提出，神经嵴细胞在迁徙过程中遇到障碍或终末诱导缺陷可能解释了前眼部中胚叶发育不全和继发性青光眼的各种变化，其中包括彼得异常。角膜基质的迁徙或终末诱导异常可能导致一系列角膜混浊和发育异常。内皮细胞缺陷可能导致后弹力层缺损和角膜含水量失调，这些异常内皮细胞可能具有特殊的“黏性”，从而导致角膜虹膜粘连。虹膜基质部分或全部消失可能对虹膜色素上皮和无色素上皮产生继发影响，导致一系列瞳孔异常和色素上皮缺损。如果虹膜基质缺陷发展到一定程度，会影响邻近组织，如晶状体及其悬韧带，可能引发晶状体异位和前极性白内障。小梁内皮在迁徙或终末诱导过程中遇到障碍，可能导致房水外流阻力变异，引发眼压升高，这种眼压升高并非一定与虹膜条索黏附数量成比例。Kupfer等报道了一名2岁儿童患有青光眼，其小梁切除标本的超微结构显示小梁出现典型的老化改变。部分学者认为房水排出受阻可能是由于虹膜角膜角微细结构改变所致。有研究发现彼得异常的组织病理学改变，视膜色素上皮层和脉络膜后部完全缺失，出现了完全的周边虹膜前粘连，伴有虹膜基质萎缩，未见到小梁和Schlemm管结构。其他一些病例伴有虹膜角膜角神经嵴细胞分裂不全，表现为更典型的Axenfeld异常和Rieger综合征。